Enfermedad de Alzheimer
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
La demencia es un síndrome que se puede considerar como un declinar de las funciones superiores, fundamentalmente de la memoria, a las que se añade un deterioro del pensamiento abstracto y de la capacidad de razonamiento. Además se suele sumar cambios en la personalidad y en el comportamiento que conllevan un deterioro en el funcionamiento social y representa un declive significativo del nivel previo del funcionamiento. Para ser considerado un síndrome, debe tener las siguientes características: nivel de conciencia normal, ser un déficit adquirido, mantenerse en el tiempo, afectar a diferentes funciones, tener una repercusión apreciable a nivel personal, laboral o social.
EPIDEMIOLOGIA
En su conjunto afecta a cerca del 5% de las personas de 65 años, aumentando conforme lo hace la edad hasta cifras de aproximadamente el 30% a los 85 años, considerándose un 15% del total de las personas mayores de 65 años.
La causa más frecuente es la Enfermedad de Alzheimer (EA) que supone entre el 60 y el 70% del total de los casos. Esta enfermedad supone una importantísima carga y sufrimiento para el enfermo y su familia, generando unos costes estimativos entre dos y cuatro millones de pesetas por persona y año.
CLÍNICA
La sintomatología es múltiple y puede afectar al paciente de diferentes formas, por lo que se pueden dividir en dos grupos fundamentales de problemas como son los cognitivos y los conductuales. La interacción entre ellos produce como resultado una alteración funcional del paciente que es la verdadera esencia de la enfermedad. Esta distinción tiene importancia tanto a nivel etiológico como clínico.
1) SÍNTOMAS COGNITIVOS:
Aparecen precozmente, aunque no siempre de forma evidente, son los principales causantes de la incapacidad funcional lo que conlleva el deterioro de las habilidades en las actividades de la vida diaria.
Memoria: Probablemente es el más llamativo porque suele ser el más precoz, afectándose tanto la memoria reciente como la remota. La memoria reciente junto a la dificultad de aprendizaje de nuevas informaciones es la que se deteriora con mayor prontitud.
Lenguaje: Presenta diferentes formas de gravedad dependiendo de la evolución, afectándose tanto la comprensión como la capacidad de expresión, interfiriendo tanto el lenguaje oral como el escrito. Conforme avanza, el lenguaje se empobrece, con repeticiones involuntarias, llegando en el estadio final al mutismo.
Praxias: Se manifiesta por la dificultad para realizar movimientos de forma fina y coordinada como pueden verse en el manejo de objetos corrientes, vestido, escritura o dibujo. Posteriormente puede aparecer incoordinación deglutoria y finalmente una acinesia casi completa.
Gnosias: Dificultad para reconocer la información que llega a través de los órganos de los sentidos, manifestándose al identificar objetos o personas conocidas.
También puede afectar a la propiocepción, confundiendo la derecha y la izquierda así como partes de su cuerpo y su situación en el espacio.
Estas son las funciones cognitivas instrumentales claves para el diagnóstico de determinadas demencias como la enfermedad de Alzheimer.
Otros síntomas cognitivos son la desorientación espacial y temporal, atención, cálculo, capacidades ejecutivas (Se relaciona con el lóbulo frontal y sus conexiones produciendo incapacidad para ordenar la secuencia de los actos que llevan a la ejecución material de un pensamiento. Los pacientes efectúan parte de las tareas de forma repetitiva), pensamiento, capacidad de juicio y abstracción.
2) SÍNTOMAS PSIQUIÁTRICOS Y DEL COMPORTAMIENTO:
Son muy importantes debido a que determinan la calidad de vida del paciente, de sus familiares y cuidadores en buena parte. Generalmente se presenta en estadios medios y avanzados en un total de un 70 y un 90% de los pacientes en algún momento de su evolución. Son la primera causa de estrés en los cuidadores, de institucionalización y su aparición supone un gran incremento en los costes económicos.
Delirios: Se presentan entre un 20-70% de los pacientes, y consisten en formarse ideas que no son ciertas.
Alucinaciones: El paciente ve cosas, personas o situaciones irreales que en general le angustian.
Además se producen falsos reconocimientos e identificaciones, síntomas afectivos, suicidio, cambios de personalidad, trastornos de la actividad, vagabundeo, trastornos del sueño, incontinencia de esfínteres, trastornos del comportamiento y trastornos sexuales:
DIAGNOSTICO
Existen unos criterios operativos para el diagnóstico lo que facilita el mismo y su fiabilidad. Existen dos sistemas de amplia difusión a nivel internacional, muy similares y que pueden ser utilizados indistintamente como son la Clasificación Internacional de Enfermedades de la Organización Mundial de la Salud (CIE-10) que es la clasificación con mayor difusión internacional y la oficial en España y el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales de la Asociación Psiquiátrica Americana (DSM IV), que es sólo oficial en EEUU pero tiene una amplia difusión a nivel Europeo. Señalar por último los criterios de NINCDS-ADRDA, clasificación de origen neurológico realizado por un comité para la estandarización del diagnóstico y la investigación de la enfermedad de Alzheimer.
En el proceso diagnóstico debemos basarnos en la historia clínica, exploración neuropsicológica, y otras pruebas complementarias como datos de laboratorio y pruebas de neuroimagen.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Se deberá realizar un diagnóstico de exclusión de otras entidades, entre las más frecuentes son:
Depresión: pueden surgir de forma independiente o estar relacionadas entre sí. Las posibilidades son las siguientes:
Demencia con depresión añadida: entre un 20-50% de los pacientes con demencia primaria desarrollan un trastorno depresivo, frecuentemente en los primeros estadios, aunque puede verse en fases más avanzadas.
Depresión que evoluciona a demencia: Hay un cierto número de depresiones de inicio tardío que evolucionan hacia deterioro cognitivo y/o demencia. El factor de riesgo fundamental es la enfermedad cerebrovascular, presentando los pacientes en pruebas de neuroimagen signos de isquemia o leucoaraiosis.
Depresión primaria: A cualquier edad puede cursar con cierta sintomatología cognitiva, sobre todo en la atención o memoria a corto plazo. Los trastornos están en relación sobre todo con falta de atención. Clasicamente se denominaba “Pseudodemencia depresiva”, aunque actualmente se prefiere el término de “Depresión con deterioro cognitivo asociado” caracterizado por la reversibilidad del cuadro tras el tratamiento antidepresivo. (Véase anexo).
Delirium: Se trata de un trastorno de carácter agudo o subagudo cuya característica diferencial fundamental es el descenso del nivel de conciencia con una capacidad disminuida para focalizar, o mantener la atención.
Trastorno selectivo de memoria en el anciano: el rendimiento de la memoria puede estar alterado y esto no siempre está en relación con la demencia. Debemos destacar dos posibilidades:
Olvidos benignos de la edad: son pacientes cuyo funcionamiento amnésico es menor en la edad avanzada, pero no tiene otras dificultades, no se agrava y no presenta evolución hacia demencia.
Trastornos de memoria asociados a la edad: supone una pérdida de la misma medida por test psicométricos valorada con más de dos desviaciones estándar de lo esperable en ancianos sanos de su misma edad.
PRONOSTICO
Vendrá determinado por la etiología, en la enfermedad de Alzheimer el promedio de supervivencia es de unos 10 años aunque con un amplio margen llegando en algunos pacientes hasta los 20 años de duración. Las demencias de origen vascular y por cuerpos de Lewy pueden presentar una evolución mucho más rápida siendo en el caso de esta última de pocos años.
En el pronóstico de la enfermedad de Alzheimer influyen una serie de factores clínicos:
· Edad de comienzo, a mayor precocidad se observa mayor velocidad de deterioro cognitivo.
· Rapidez del deterioro antes del diagnóstico.
· Deterioro precoz del lenguaje.
· Presencia de síntomas extrapiramidales.
· Delirios y alucinaciones, que producen un deterioro más rápido pero no disminuyen la supervivencia.
· Depresión
· Comportamiento agresivo
· Trastornos del sueño.
TRATAMIENTO
1) Tratamiento de los síntomas cognitivos: actualmente se utilizan los inhibidores de la acetilcolinesterasa que incrementan la función colinérgica y han demostrado tener un efecto directo sobre la capacidad cognitiva. Entre ellos destaca el donepecilo y la rivastigmina, medicación que solo pueden prescribir especialistas como neurólogos, geriatras y psiquiatras. Las terapias adecuadas consiguen detener temporalmente el curso de la enfermedad, esto tiene unas importantes connotaciones sociales pues retrasa la institucionalización. Su eficacia es mayor cuanto más precoz se inicia el tratamiento.
2) Tratamiento farmacológico de los síntomas no cognitivos: el primer paso es buscar una causa reversible y que pueda ser tratada sin necesidad de psicofármacos. Los principales fármacos para controlar esta sintomatología serían:
A) Neurolépticos: actúan sobre los síntomas psicóticos independientemente del origen etiológico, presentando además eficacia demostrada sobre alteraciones de la conducta. Actualmente se dispone de neurolépticos atípicos que actúan sobre el sistema serotoninérgico provocando una disminución de síntomas extrapiramidales. A su vez han demostrado ventajas considerables respecto a la eficacia sobre síntomas negativos y a la sintomatología psicótica positiva. Los efectos secundarios, más comunes en edades avanzadas sobre todo son la sedación excesiva, síncopes en relación con la hipotensión ortostática, fenómenos anticolinérgicos, síntomas extrapiramidales y discinesia tardía.
B) Benzodiacepinas: son fármacos altamente utilizados en el tratamiento de la ansiedad y del insomnio, sencillos de manejar, habitualmente eficaces y con buen margen de seguridad. En los ancianos, todo esto queda matizado según el tipo de benzodiacepina y perfil farmacocinético y farmacodinámico, recomendándose utilizar siempre las de vida media más corta (lorazepam). En el anciano con demencia hay que tener en cuenta la relación de dicho fármaco con empeoramiento del rendimiento cognitivo, por lo que debe evitarse siempre que sea posible. No debe olvidarse la posibilidad de fenómenos paradójicos con su administración.
3) Tratamiento no farmacológico
Este tipo de tratamiento debe iniciarse después de haber identificado aquellos comportamientos que producen las alteraciones, estudiado el comportamiento en sí y de haber examinado las consecuencias.
Fuente: Trabajo realizado por Medical Practice Group (MPG) para azprensa.com. Febrero 2005.
http://www.azprensa.com/
La demencia es un síndrome que se puede considerar como un declinar de las funciones superiores, fundamentalmente de la memoria, a las que se añade un deterioro del pensamiento abstracto y de la capacidad de razonamiento. Además se suele sumar cambios en la personalidad y en el comportamiento que conllevan un deterioro en el funcionamiento social y representa un declive significativo del nivel previo del funcionamiento. Para ser considerado un síndrome, debe tener las siguientes características: nivel de conciencia normal, ser un déficit adquirido, mantenerse en el tiempo, afectar a diferentes funciones, tener una repercusión apreciable a nivel personal, laboral o social.
EPIDEMIOLOGIA
En su conjunto afecta a cerca del 5% de las personas de 65 años, aumentando conforme lo hace la edad hasta cifras de aproximadamente el 30% a los 85 años, considerándose un 15% del total de las personas mayores de 65 años.
La causa más frecuente es la Enfermedad de Alzheimer (EA) que supone entre el 60 y el 70% del total de los casos. Esta enfermedad supone una importantísima carga y sufrimiento para el enfermo y su familia, generando unos costes estimativos entre dos y cuatro millones de pesetas por persona y año.
CLÍNICA
La sintomatología es múltiple y puede afectar al paciente de diferentes formas, por lo que se pueden dividir en dos grupos fundamentales de problemas como son los cognitivos y los conductuales. La interacción entre ellos produce como resultado una alteración funcional del paciente que es la verdadera esencia de la enfermedad. Esta distinción tiene importancia tanto a nivel etiológico como clínico.
1) SÍNTOMAS COGNITIVOS:
Aparecen precozmente, aunque no siempre de forma evidente, son los principales causantes de la incapacidad funcional lo que conlleva el deterioro de las habilidades en las actividades de la vida diaria.
Memoria: Probablemente es el más llamativo porque suele ser el más precoz, afectándose tanto la memoria reciente como la remota. La memoria reciente junto a la dificultad de aprendizaje de nuevas informaciones es la que se deteriora con mayor prontitud.
Lenguaje: Presenta diferentes formas de gravedad dependiendo de la evolución, afectándose tanto la comprensión como la capacidad de expresión, interfiriendo tanto el lenguaje oral como el escrito. Conforme avanza, el lenguaje se empobrece, con repeticiones involuntarias, llegando en el estadio final al mutismo.
Praxias: Se manifiesta por la dificultad para realizar movimientos de forma fina y coordinada como pueden verse en el manejo de objetos corrientes, vestido, escritura o dibujo. Posteriormente puede aparecer incoordinación deglutoria y finalmente una acinesia casi completa.
Gnosias: Dificultad para reconocer la información que llega a través de los órganos de los sentidos, manifestándose al identificar objetos o personas conocidas.
También puede afectar a la propiocepción, confundiendo la derecha y la izquierda así como partes de su cuerpo y su situación en el espacio.
Estas son las funciones cognitivas instrumentales claves para el diagnóstico de determinadas demencias como la enfermedad de Alzheimer.
Otros síntomas cognitivos son la desorientación espacial y temporal, atención, cálculo, capacidades ejecutivas (Se relaciona con el lóbulo frontal y sus conexiones produciendo incapacidad para ordenar la secuencia de los actos que llevan a la ejecución material de un pensamiento. Los pacientes efectúan parte de las tareas de forma repetitiva), pensamiento, capacidad de juicio y abstracción.
2) SÍNTOMAS PSIQUIÁTRICOS Y DEL COMPORTAMIENTO:
Son muy importantes debido a que determinan la calidad de vida del paciente, de sus familiares y cuidadores en buena parte. Generalmente se presenta en estadios medios y avanzados en un total de un 70 y un 90% de los pacientes en algún momento de su evolución. Son la primera causa de estrés en los cuidadores, de institucionalización y su aparición supone un gran incremento en los costes económicos.
Delirios: Se presentan entre un 20-70% de los pacientes, y consisten en formarse ideas que no son ciertas.
Alucinaciones: El paciente ve cosas, personas o situaciones irreales que en general le angustian.
Además se producen falsos reconocimientos e identificaciones, síntomas afectivos, suicidio, cambios de personalidad, trastornos de la actividad, vagabundeo, trastornos del sueño, incontinencia de esfínteres, trastornos del comportamiento y trastornos sexuales:
DIAGNOSTICO
Existen unos criterios operativos para el diagnóstico lo que facilita el mismo y su fiabilidad. Existen dos sistemas de amplia difusión a nivel internacional, muy similares y que pueden ser utilizados indistintamente como son la Clasificación Internacional de Enfermedades de la Organización Mundial de la Salud (CIE-10) que es la clasificación con mayor difusión internacional y la oficial en España y el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales de la Asociación Psiquiátrica Americana (DSM IV), que es sólo oficial en EEUU pero tiene una amplia difusión a nivel Europeo. Señalar por último los criterios de NINCDS-ADRDA, clasificación de origen neurológico realizado por un comité para la estandarización del diagnóstico y la investigación de la enfermedad de Alzheimer.
En el proceso diagnóstico debemos basarnos en la historia clínica, exploración neuropsicológica, y otras pruebas complementarias como datos de laboratorio y pruebas de neuroimagen.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Se deberá realizar un diagnóstico de exclusión de otras entidades, entre las más frecuentes son:
Depresión: pueden surgir de forma independiente o estar relacionadas entre sí. Las posibilidades son las siguientes:
Demencia con depresión añadida: entre un 20-50% de los pacientes con demencia primaria desarrollan un trastorno depresivo, frecuentemente en los primeros estadios, aunque puede verse en fases más avanzadas.
Depresión que evoluciona a demencia: Hay un cierto número de depresiones de inicio tardío que evolucionan hacia deterioro cognitivo y/o demencia. El factor de riesgo fundamental es la enfermedad cerebrovascular, presentando los pacientes en pruebas de neuroimagen signos de isquemia o leucoaraiosis.
Depresión primaria: A cualquier edad puede cursar con cierta sintomatología cognitiva, sobre todo en la atención o memoria a corto plazo. Los trastornos están en relación sobre todo con falta de atención. Clasicamente se denominaba “Pseudodemencia depresiva”, aunque actualmente se prefiere el término de “Depresión con deterioro cognitivo asociado” caracterizado por la reversibilidad del cuadro tras el tratamiento antidepresivo. (Véase anexo).
Delirium: Se trata de un trastorno de carácter agudo o subagudo cuya característica diferencial fundamental es el descenso del nivel de conciencia con una capacidad disminuida para focalizar, o mantener la atención.
Trastorno selectivo de memoria en el anciano: el rendimiento de la memoria puede estar alterado y esto no siempre está en relación con la demencia. Debemos destacar dos posibilidades:
Olvidos benignos de la edad: son pacientes cuyo funcionamiento amnésico es menor en la edad avanzada, pero no tiene otras dificultades, no se agrava y no presenta evolución hacia demencia.
Trastornos de memoria asociados a la edad: supone una pérdida de la misma medida por test psicométricos valorada con más de dos desviaciones estándar de lo esperable en ancianos sanos de su misma edad.
PRONOSTICO
Vendrá determinado por la etiología, en la enfermedad de Alzheimer el promedio de supervivencia es de unos 10 años aunque con un amplio margen llegando en algunos pacientes hasta los 20 años de duración. Las demencias de origen vascular y por cuerpos de Lewy pueden presentar una evolución mucho más rápida siendo en el caso de esta última de pocos años.
En el pronóstico de la enfermedad de Alzheimer influyen una serie de factores clínicos:
· Edad de comienzo, a mayor precocidad se observa mayor velocidad de deterioro cognitivo.
· Rapidez del deterioro antes del diagnóstico.
· Deterioro precoz del lenguaje.
· Presencia de síntomas extrapiramidales.
· Delirios y alucinaciones, que producen un deterioro más rápido pero no disminuyen la supervivencia.
· Depresión
· Comportamiento agresivo
· Trastornos del sueño.
TRATAMIENTO
1) Tratamiento de los síntomas cognitivos: actualmente se utilizan los inhibidores de la acetilcolinesterasa que incrementan la función colinérgica y han demostrado tener un efecto directo sobre la capacidad cognitiva. Entre ellos destaca el donepecilo y la rivastigmina, medicación que solo pueden prescribir especialistas como neurólogos, geriatras y psiquiatras. Las terapias adecuadas consiguen detener temporalmente el curso de la enfermedad, esto tiene unas importantes connotaciones sociales pues retrasa la institucionalización. Su eficacia es mayor cuanto más precoz se inicia el tratamiento.
2) Tratamiento farmacológico de los síntomas no cognitivos: el primer paso es buscar una causa reversible y que pueda ser tratada sin necesidad de psicofármacos. Los principales fármacos para controlar esta sintomatología serían:
A) Neurolépticos: actúan sobre los síntomas psicóticos independientemente del origen etiológico, presentando además eficacia demostrada sobre alteraciones de la conducta. Actualmente se dispone de neurolépticos atípicos que actúan sobre el sistema serotoninérgico provocando una disminución de síntomas extrapiramidales. A su vez han demostrado ventajas considerables respecto a la eficacia sobre síntomas negativos y a la sintomatología psicótica positiva. Los efectos secundarios, más comunes en edades avanzadas sobre todo son la sedación excesiva, síncopes en relación con la hipotensión ortostática, fenómenos anticolinérgicos, síntomas extrapiramidales y discinesia tardía.
B) Benzodiacepinas: son fármacos altamente utilizados en el tratamiento de la ansiedad y del insomnio, sencillos de manejar, habitualmente eficaces y con buen margen de seguridad. En los ancianos, todo esto queda matizado según el tipo de benzodiacepina y perfil farmacocinético y farmacodinámico, recomendándose utilizar siempre las de vida media más corta (lorazepam). En el anciano con demencia hay que tener en cuenta la relación de dicho fármaco con empeoramiento del rendimiento cognitivo, por lo que debe evitarse siempre que sea posible. No debe olvidarse la posibilidad de fenómenos paradójicos con su administración.
3) Tratamiento no farmacológico
Este tipo de tratamiento debe iniciarse después de haber identificado aquellos comportamientos que producen las alteraciones, estudiado el comportamiento en sí y de haber examinado las consecuencias.
Fuente: Trabajo realizado por Medical Practice Group (MPG) para azprensa.com. Febrero 2005.
http://www.azprensa.com/
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